Rétinoschisis maculaire bilatéral associé à un rétinoschisis périphérique unilatéral

Résumé Le retinoschisis juvénile lié au chromosome X est une affection héréditaire qui affecte habituellement les garçons avec de rare cas d’atteinte du sexe féminin. Les premières manifestations cliniques apparaissent généralement au cours de la première décennie. Il est responsable d’une baisse d’acuité visuelle d’importance variable et lentement progressive. Cette évolution peut être émaillée d’hémorragies dans le vitré et de décollements de rétine volontiers récidivants. Nous présentons le cas d’un patient âgé de 17ans. Au fond d'œil on retrouve remaniement maculaire microkystique stellaire bilatéral, centré sur la fovéola, associé à des schisis périphériques avec décollement de rétine et déchirure des feuillets interne et externe unilatéral.